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下咽部恶性肌上皮瘤1例报告
李惠珍 张晓彦 邵 俊 王慧君
患者男，9岁。因吞咽异物感进行性加重1月，发现颈部左侧包块1周，于1993年3月12日以“下咽部肿瘤性质待查”入院。检查：一般情况尚可，下咽左侧有核桃大小，呈淡紫色的新生物，表面欠光滑，附有坏死的伪膜，与其四周咽壁无粘连。左侧甲状软骨上角处可触及一大小约1.5cm×1.5cm×1.5cm的圆形包块，质地中等，边界清楚，无压痛，与皮肤无粘连，活动差。MRI提示颈部左侧包块与下咽部新生物连为一体，诊断为“左侧会厌部良性肿瘤”。3月30日在全麻下行下咽部新生物摘除术加同侧功能性颈淋巴结廓清术。
病理检查，肿瘤结节4cm×3.5cm×2.5cm,部分表面有粘膜覆盖，并见溃疡形成。切面灰白色，结节分叶状，质软，无包膜。镜下：肿瘤由成团或成片的圆形细胞构成，有菲薄结缔组织间隔，瘤细胞核圆形，可见核仁，核分裂相易见。许多瘤细胞胞浆空壳或有1～2个空泡。免疫组织化学检查：S-100(+)，Vimentin(+),NSE(-),Syn(-),Cytokeratin(-),EMA(-),Actin(-),desmin(-),嗜银纤维染色瘤细胞之间未见嗜银纤维。电镜观察：瘤细胞胞浆内糖原丰富，可见肌丝和小密体，细胞之间可见不成熟的桥粒样结构连接。最后病理诊断为：下咽部恶性肌上皮瘤。
讨论：发生在下咽部的恶性肌上皮瘤罕见，查阅近30年的国内资料未见此瘤的文献报告。其发病率低的主要原因是由于对肿瘤性肌上皮细胞系列形态变异认识不足，而误诊为其它肿瘤。本瘤临床上无特异性症状，常表现为无痛性包块。组织学上肿瘤细胞呈实体型，粘液样型及网状型生长，其中大多数为实体生长型。瘤细胞可呈梭形、浆细胞样、上皮样及透明细胞。由于瘤细胞形态多样，诊断时应注意与梭形细胞癌、透明细胞癌、浆细胞瘤、神经内分泌癌和脂肪肉瘤等鉴别。
恶性肌上皮瘤呈浸润性生长，转移少见。本例病人术后加行放疗，随访4年，局部无复发，亦无远处转移。
作者单位：430030 武汉，同济医科大学附属协和医院病理科(李惠珍、邵 俊)，
耳鼻喉科(张晓彦)，同济医科大学电镜室(王慧君)
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